摘要：目的 回顧性分析顱內囊性腦膜瘤的臨床表現、影像學(xué)特點(diǎn)， 探討其外科治療的方法及預后。方法：收集2010年7月-2016年3月在安徽省立醫院行手術(shù)治療的囊性腦膜瘤17例， 并對其臨床表現， 影像學(xué)特點(diǎn)及外科手術(shù)療效進(jìn)行分析。結果：17例患者均行手術(shù)切除， 根據Zee分型， 其中ZeeⅠ型7例， 行simpsonⅠ級切除6例， simpsonⅡ級切除1例， 其中病理非典型、上皮型、微囊型和纖維型各1例， 過(guò)渡細胞型3例；ZeeⅡ型2例， 1例行囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除， 另1例囊壁大部分切除， 達到simpsonⅡ級切除；病理提示血管瘤型1例和上皮細胞型各1例；ZeeⅢ型7例， 5例行simpsonⅠ級切除， 2例位于顱底深部行simpsonⅡ級切除， 病理提示上皮細胞瘤型4例， 過(guò)渡細胞型、纖維型和混合型各1例；ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例， 病理提示上皮細胞型， 達到simpsonⅠ級切除。隨訪(fǎng)6個(gè)月至7年， 平均4.2年， 其中據GOS預后評分， 輕殘1例， 重殘1例， 腫瘤均位于中央區；1例蝶骨嵴巨大囊性腦膜瘤因術(shù)后出血， 出院后1月死亡；余恢復良好， 無(wú)腫瘤復發(fā)和死亡病例。結論：Zee分型可較好的對囊性腦膜瘤囊性變特點(diǎn)進(jìn)行區分， 有利于指導手術(shù)治療。
關(guān)鍵詞：囊性腦膜瘤； 臨床特點(diǎn)； 診斷； 外科治療。
腦膜瘤是顱內最常見(jiàn)的實(shí)體型腫瘤， 約占顱內腫瘤的16%-20%, 近90%屬于良性腫瘤 （WHOⅠ級） , 呈緩慢生長(cháng)的， 但也存在非典型及惡性腦膜瘤。但腦膜瘤發(fā)生囊性變較少見(jiàn)， 文獻報道發(fā)生率約占腦膜瘤的2%-4%[1,2].典型的腦膜瘤起源于腦膜的蛛網(wǎng)膜細胞并具有寬基底呈膨脹性均勻生長(cháng)， 腦膜瘤發(fā)生囊性變可位于瘤內或者瘤周， 影響術(shù)前判斷， 特別是對于囊性變程度較重的腦膜瘤， 術(shù)前可能存在誤診， 影響手術(shù)計劃的制定[3].隨著(zhù)對其認識的不斷加深， 對于大部分囊性腦膜瘤可術(shù)前正確診斷， 本研究通過(guò)回顧性分析17例顱內囊性腦膜的臨床表現， 影像學(xué)及病理特點(diǎn)， 并探討其治療方法， 加深對囊性腦膜瘤的認識。
資料與方法。
1.一般資料：收集2010年7月-2016年3月在安徽省立醫院行手術(shù)治療的囊性腦膜瘤17例， 術(shù)后病理均已證實(shí)為腦膜瘤， 其中上皮型7例， 過(guò)渡型4例， 纖維型2例， 血管瘤型1例， 微囊型1例， 混合型1例， 非典型1例。其中女性12例， 男性5例， 年齡31-71歲， 平均51歲。
2.臨床表現及腫瘤位置：主要以頭痛、乏力、癲癇等局灶性癥狀就診， 頭痛為8例， 肢體無(wú)力3例， 頭痛伴肢體無(wú)力2例， 癲癇2例， 突發(fā)失語(yǔ)1例， 雙眼視力下降1例。病程2天至6年， 平均10個(gè)月。大腦凸面5例， 大腦鐮旁/矢狀竇旁7例， 蝶骨嵴2例， 鞍結節1例， 顳部1例， 腦實(shí)質(zhì)內1例。
3.影像學(xué)檢查及Zee分型：所有患者術(shù)前均行頭顱CT及頭顱磁共振平掃及增強掃描。根據囊性變的位置以及囊壁是否強化， 將囊性腦膜瘤分為三型：ZeeⅠ型：腫瘤中央存在囊腔或壞死；ZeeⅡ型：囊腔位于腫瘤周邊， 增強MRI檢查， 囊壁出現強化；ZeeⅢ型：為囊腔位于腫瘤附近， 增強MRI檢查， 囊壁不出現強化 （圖1-3） .
4.手術(shù)方法：根據腫瘤的位置設計合適的手術(shù)入路進(jìn)行腫瘤切除， 根據腫瘤位置、基底部侵襲范圍設計不同的切口與手術(shù)入路。與常規腦膜瘤一樣， 暴露腫瘤后， 盡量先斷腫瘤基底部血供， 再行腫瘤包膜內切除待體積縮小后， 再逐步分離切除腫瘤。根據Zee分型， 對于ZeeⅠ型囊性部分的處理， 由于囊性變位于瘤內， 連同腫瘤予以完全切除；而囊變部分位于瘤外的， 囊壁有強化的ZeeⅡ型， 囊壁盡量予以切除， 而囊壁無(wú)明顯強化的ZeeⅢ型， 切除腫瘤實(shí)體部分即可， 囊壁不予處理。
5.隨訪(fǎng)：所有患者均嚴密隨訪(fǎng)， 隨訪(fǎng)6個(gè)月至7年， 平均4.2年。
結果。
1.影像學(xué)特點(diǎn)：證實(shí)囊內型7例， 囊外型9例， 混合型1例， 實(shí)質(zhì)部分直徑約11-75mm, 平均50mm, 囊性部分直徑約10-60mm, 平均45mm;腫瘤實(shí)質(zhì)部分：15例CT呈等密度， 1例稍高密度， 1例高密度。T1WI呈較均勻的等或稍低信號， T2WI為等或略高信號， 1例血管瘤型可見(jiàn)血管流空。17例患者中16例顯著(zhù)強化， 1例增強稍高信號， 其中9例較均勻強化， 8例成不均勻強化。所有病例的彌散加權圖像 （DWI） 上， 腫瘤實(shí)質(zhì)為等信號或稍高信號；其中鈣化1例；腫瘤囊性部分：所有病例CT均呈低密度。17例腫瘤囊液信號均較均勻， T1WI呈低信號， T2WI為高信號。7例瘤外囊型囊壁均不強化；8例腫瘤與硬腦膜附著(zhù)處增強出現典型腦膜尾征；所有病例的彌散加權圖像 （DWI） 上， 腫瘤囊腔為等信號或低信號。
2.Zee分型與手術(shù)、病理結果：17例患者均行手術(shù)切除， 根據Zee分型， 其中ZeeⅠ型7例， 行simpsonⅠ級切除6例， simpsonⅡ級切除1例， 病理非典型腦膜瘤1例， 其中上皮型、微囊型和纖維型各1例， 過(guò)渡細胞型3例；ZeeⅡ型2例， 1例行囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除， 另1例囊壁大部分切除， 達到simpsonⅡ級切除；病理提示血管瘤型1例和上皮細胞型各1例；ZeeⅢ型7例， 5例行simpsonⅠ級切除， 2例位于顱底深部行simpsonⅡ級切除， 病理提示上皮細胞瘤型4例， 過(guò)渡型、纖維型和混合型各1例；ZeeⅠ和Ⅲ型混合1例， 病理提示上皮型， 囊壁完整切除達到simpsonⅠ級切除。
3.隨訪(fǎng)結果：隨訪(fǎng)6個(gè)月至7年， 平均4.2年， 無(wú)復發(fā)病例；據GOS預后評分， 輕殘1例， 重殘1例， 腫瘤均位于中央區；1例蝶骨嵴巨大囊性腦膜瘤術(shù)后出血， 出院后1月死亡；其它病例預后良好， 無(wú)腫瘤復發(fā)和死亡病例。
討論。
典型的腦膜瘤在影像學(xué)上具有腦膜尾征并呈膨脹性生長(cháng)信號較為均勻的實(shí)體性腫瘤[4].腦膜瘤亦可發(fā)生程度不均的囊性變， 國內一組報道腦膜瘤的囊性變發(fā)生率為3.8%[5].囊性部分可位于腫瘤的瘤內和瘤周。目前國際上根據囊腔與腫瘤實(shí)體的位置關(guān)系以Nauta[6]四分法將其分型：Nauta I型：囊腔位于腫瘤的深部或中央， 周?chē)耆荒[瘤所包繞；II型：囊腔位于腫瘤的邊緣部位， 多見(jiàn)腫瘤的遠顱骨邊緣；III型：囊腔包圍腫瘤且位于周?chē)X組織內；IV型：囊腔包圍腫瘤位于腫瘤與腦組織之間。Nauta分型雖然較為具體的闡明囊性部分與腫瘤實(shí)質(zhì)的關(guān)系， 但在實(shí)際臨床中， 只要明確囊璧是否有腫瘤細胞， 是否需要手術(shù)切除， 因而其分型較為復雜；而Zee[7]分型相對簡(jiǎn)單， 對手術(shù)亦有實(shí)際指導意義， 對于ZeeⅠ型和Ⅱ型腫瘤實(shí)體部分與囊壁均需切除， 而ZeeⅢ型只需要切除腫瘤實(shí)體部分即可。另在實(shí)際臨床工作中， 甚至可將Zee分型進(jìn)一步簡(jiǎn)化， 即瘤內型 （ZeeⅠ型和Ⅱ型） 和瘤外型 （ZeeⅢ型） .故本組對囊性腦膜瘤分型采用Zee分型。
由于囊性腦膜瘤存在囊性變， 故術(shù)前診斷相對困難， 特別是囊性變程度較重的患者， 常被誤診為膠質(zhì)瘤等。隨著(zhù)高場(chǎng)強磁共振技術(shù)的應用， 囊性腦膜瘤診斷正確率較前有明顯提高[8,9].對于ZeeⅠ型囊性腦膜瘤其發(fā)病的位置與常見(jiàn)的腦膜相比無(wú)特殊， 其通常有典型的基底部以及腦膜尾征， 相對易于診斷；ZeeⅡ型由于腫瘤周邊存在囊性變， 并且囊壁在MRI上有增強， 特別是囊腔較大者， 且伴有周?chē)黠@水腫者， 較容易誤診為其它惡性腫瘤；ZeeⅢ型囊性腦膜瘤， 部分囊腔不大者， 大都能正確診斷， 而部分囊腔較大者， 甚至出現小結節大囊腔， 可能誤診為轉移癌等。但仔細分析囊性腦膜瘤的影像學(xué)表現， 其亦有幾個(gè)特點(diǎn)：1.同非囊性腦膜瘤一樣， 囊性腫瘤發(fā)病部位常見(jiàn)為鐮旁、凸面或者顱底， 但亦有罕見(jiàn)腦室內和起源于三叉神經(jīng)的囊性腦膜瘤的報道[10,11];2.一般腫瘤實(shí)體部分與腦膜關(guān)系密切， 部分可見(jiàn)腦膜尾征；而其實(shí)質(zhì)部分與典型腦膜瘤無(wú)明顯區別。但有報道腫瘤位于腦實(shí)質(zhì)內， 和腦膜無(wú)關(guān)系的病例[12,13].
對于囊的形成機制， 目前尚無(wú)定論。瘤內型囊腔被認為形成可能與腫瘤細胞發(fā)生壞死或者腫瘤細胞分泌囊液有關(guān)， 而瘤周型囊腔形成可能與瘤周組織膠質(zhì)、纖維增生和缺血壞死有關(guān)， 部分與腫瘤壓迫造成的腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)[13,14].根據此組病例的觀(guān)察， 囊液主要分為黃綠色的囊液和清亮的腦脊液樣囊液。分析囊液的性狀與腫瘤的影像學(xué)分型， 本組病例觀(guān)察發(fā)現囊在瘤內型囊液呈黃綠色的， 具有蛋白成份， 可能為腫瘤細胞分泌所致[15,16], 有學(xué)者報道囊液為出血所致， 但較罕見(jiàn)[17], 根據MRI增強掃描結果， 瘤外型囊壁可分為無(wú)強化型和強化型。強化的囊壁屬于腫瘤一部分， 囊液形成機制可能同瘤內型一樣， 本組病例觀(guān)察均為黃綠色的囊液， 但囊壁無(wú)強化的可能為黃綠色囊液或者類(lèi)似清亮的腦脊液樣， 提示可能與腫瘤分泌以及局部腦脊液循環(huán)障礙有關(guān)， 由于未對囊液進(jìn)行生化分析， 尚不能對囊液性質(zhì)進(jìn)行定論， 僅為觀(guān)察結果。對于囊性腦膜瘤的手術(shù)尚無(wú)統一的切除標準和共識， 但囊壁的不全切除可能有更高的復發(fā)率[18].Zee分型有利于指導手術(shù)計劃的制定。對于ZeeⅠ型和Ⅱ型瘤， 囊壁為腫瘤的一部分， 因而盡量手術(shù)切除， 減少術(shù)后復發(fā)， 而ZeeⅢ型， 囊壁由于不含腫瘤細胞， 因而手術(shù)可不予處理。但對于ZeeⅢ型囊壁的處理， 存在爭議。部分學(xué)者認為囊壁雖然無(wú)強化， 但不能確認囊壁無(wú)腫瘤細胞， 他們對部分囊壁行術(shù)中快速冰凍發(fā)現有腫瘤細胞存在， 因此建議術(shù)中取多點(diǎn)囊壁快速冰凍病理， 以決定是否完整切除囊壁， 減少腫瘤復發(fā)[19].此外， 需注意的是， 部分ZeeⅡ型的囊壁較為菲薄， 而在磁共振上可能強化不明顯， 與ZeeⅢ型可能難以鑒別， 另外有學(xué)者認為部分ZeeⅡ型也不含有腫瘤細胞， 因此， MRI增強掃描不能作為囊壁有無(wú)腫瘤細胞的依據[16,20].因此， 對于囊性腦膜瘤而言， 囊壁的處理至關(guān)重要。即使術(shù)中的囊壁多點(diǎn)快速冰凍檢查也可能存在誤診和漏診， 據于此， 我們認為：對于ZeeⅠ型和Ⅱ型囊性腦膜瘤， 如果囊壁范圍不大， 不是位于皮質(zhì)重要功能區， 盡量給予手術(shù)切除， 如果范圍較大， 強行切除， 預計切除后對皮層損傷較大， 可予以殘留， 但需嚴密觀(guān)察隨訪(fǎng)。對于ZeeⅢ型囊性腦膜瘤， 術(shù)中發(fā)現囊液為黃綠色， 盡量切除囊壁， 如果囊液為清亮腦脊液樣， 可不予處理， 但同樣需嚴密隨訪(fǎng)。本組病例， 除了一例位于蝶骨嵴的腦膜瘤由于腫瘤過(guò)大， 由于術(shù)后出血死亡， 其它病例恢復基本良好， 術(shù)后無(wú)復發(fā)。
對于囊性腦膜瘤和病理類(lèi)型是否具有相關(guān)性， 目前尚不明確。有文獻報道[10,11]認為非典型腦膜瘤囊性變機率更大， 本組僅1例為非典型腦膜瘤， 由于病例數較少， 未做統計學(xué)分析， 但從臨床觀(guān)察角度看與常規無(wú)囊性變腦膜瘤病理無(wú)明顯差異， 常以上皮細胞型和過(guò)渡型腦膜瘤多見(jiàn)。總之囊性腦膜瘤具有一定的特性， 隨著(zhù)臨床病例積累的增多， 術(shù)前診斷正確率也相應提高， 而術(shù)前仔細閱讀片子， 制定出最優(yōu)化的治療方案， 對于最大程度切除腫瘤， 減少并發(fā)癥具有重要的意義。
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