[摘要]目的：探討我國老年人心臟黏液瘤的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)及遠期預后。方法：收集1988年至2015年在解放軍總醫院住院手術(shù)的50例老年心臟黏液瘤患者病例資料，對其臨床表現、影像學(xué)特點(diǎn)和遠期預后進(jìn)行回顧性分析。結果：50例研究對象的平均年齡為（66.1±5.3）歲，其中女性16例。患者的病程平均為（15.7±21.7）年，臨床癥狀表現為胸悶（20例）、心悸（20例）、呼吸困難（8例）、暈厥（8例）、腦栓塞（10例）、肢體栓塞（4例）、無(wú)力（14例）、發(fā)熱（6例）、關(guān)節痛（4例）、無(wú)癥狀（6例）。X線(xiàn)胸片檢查提示心臟肥大18例（36%）。超聲心動(dòng)圖檢查提示黏液瘤的好發(fā)位置依次為左心房44例（88%）、右心房2例（4%），左房室瓣前葉1例（2%），左心室1例（2%）。黏液瘤的平均體積為（33.04±13.81）cm3.50例患者術(shù)后隨訪(fǎng)1~26年，平均（11.3±12.3）年，無(wú)復發(fā)及進(jìn)展為惡性腫瘤者；2例患者死亡（4%）。術(shù)后栓塞相關(guān)危險因素為暈厥和無(wú)力，死亡相關(guān)危險因素為關(guān)節痛、無(wú)力和黏液瘤體積較大。結論：老年心臟黏液瘤患者臨床癥狀不典型，常見(jiàn)臨床癥狀為胸悶和心悸，好發(fā)于左心房，遠期死亡率和復發(fā)率均較低。

　　

　　[關(guān)鍵詞]Carney綜合征；體征和癥狀；預后；老年人

　　

　　心臟黏液瘤為心血管系統罕見(jiàn)病，臨床研究表明心臟黏液瘤占所有心臟腫瘤的40%~96.7%[1-2].多數患者以栓塞和全身癥狀為主訴，臨床準確診斷率不高；由于心臟CT成像技術(shù)和超聲心動(dòng)圖的發(fā)展，通過(guò)影像學(xué)診斷的患者在逐漸增加。手術(shù)切除是目前唯一有效的治療方法。文獻報道心臟黏液瘤圍手術(shù)期死亡率為0%到5%;散發(fā)病例的復發(fā)率為3%至8%,家族性黏液瘤的復發(fā)率為20%[3-5].目前關(guān)于我國老年心臟黏液瘤患者的臨床表現、影像學(xué)特點(diǎn)與預后分析尚未見(jiàn)報道，本文就50例老年心臟黏液瘤患者病例資料進(jìn)行回顧性分析。

　　

　　1資料和方法

　　

　　1.1一般資料 納入1988年12月至2015年12月在解放軍總醫院心臟外科手術(shù)治療，并經(jīng)組織學(xué)診斷為散發(fā)型黏液瘤的50例老年心臟黏液瘤患者（年齡>60歲）。經(jīng)門(mén)診或電話(huà)隨訪(fǎng)，收集資料包括臨床癥狀、黏液瘤位置、X線(xiàn)胸片、CT斷層掃描、超聲心動(dòng)圖和長(cháng)期預后等。該研究通過(guò)解放軍總醫院倫理委員會(huì )審批，所有患者均簽署知情同意書(shū)。

　　

　　1.2研究方法

　　

　　1.2.1檢查方法 所有納入患者均曾拍攝胸部正側位片及超聲心電圖。胸片均使用島津500mA拍片機；超聲心動(dòng)圖均應用西門(mén)子Sequoia512型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率5~4.5MHz,常規各切面進(jìn)行探查，應用M型超聲測量黏液瘤大小。10例患者采用CT檢查，25例患者進(jìn)行血管造影以排除冠心病和心臟瓣膜疾病。

　　

　　1.2.2手術(shù) 體外循環(huán)下行胸骨正中切口切除黏液瘤，切除黏液瘤包括足夠的組織邊緣（蒂周?chē)?.5~1cm）和基底組織。其中22例在機器人輔助下進(jìn)行手術(shù)切除。

　　

　　1.3隨訪(fǎng) 對納入的老年黏液瘤患者隨訪(fǎng)1~26年，平均（11.3±12.3）年。在隨訪(fǎng)期間，對生存者計數并對生存者復查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，評估有無(wú)復發(fā)及進(jìn)展為惡性腫瘤者；分析患者的復發(fā)率及生存率。

　　

　　1.4統計學(xué)處理 采用SPSS19.0軟件進(jìn)行統計，計數資料比較采用χ²檢驗，計量資料比較采用t檢驗，Logistic回歸分析用于多變量分析。P<0.05為差異有統計學(xué)意義。

　　

　　2結果

　　

　　2.1納入研究對象的臨床特征 50例老年心臟黏液瘤患者的平均年齡為（66.1±5.3）歲，其中女性16例。病程平均為（15.7±21.7）年，臨床癥狀表現為胸悶（20例）、心悸（20例）、呼吸困難（8例）、暈厥（8例）、腦栓塞（10例）、肢體栓塞（4例）、無(wú)力（14例）、發(fā)熱（6例）、關(guān)節痛（4例）、無(wú)癥狀（6例）。12例（24%）患者聽(tīng)到左房室瓣舒張期雜音，1例（2%）患者聽(tīng)到腫瘤撲落音，心房顫動(dòng)4例（8%）。伴發(fā)病包括冠心病患者6例（12.0%），高血壓12例（24.0%）、糖尿病4例（8.0%）。心電圖表現為各種心律失常共42例（84.0%），房室肥厚33例（66.0%），心電圖非特異ST-T改變32例（64.0%）。

　　

　　2.2患者入院時(shí)影像學(xué)特征 超聲心動(dòng)圖顯示心腔內大小不等的不規則異常光團回聲，瘤體隨心臟舒縮而擺動(dòng)，好發(fā)的位置依次為左心房44例（88%）、右心房2例（4%），左房室瓣前葉1例（2%），左心室1例（2%）。彩色血流顯像中度至嚴重左房室瓣關(guān)閉不全和右房室瓣關(guān)閉不全各2例（4.0%），肺動(dòng)脈高壓2例（4%）。黏液瘤平均體積為（33.04±13.81）cm3.X線(xiàn)胸片檢查提示心臟肥大18例（36%），左房黏液瘤患者14例有肺淤血及左房增大征象。9例左房黏液瘤行螺旋CT顯示瘤體密度不均，8例瘤蒂附著(zhù)于房間隔。

　　

　　2.3多因素Logistic回歸 分析隨訪(fǎng)1~26年，平均（11.3±12.3）年；沒(méi)有復發(fā)及進(jìn)展為惡性腫瘤者。2例患者死亡（4%），死亡原因分別是腦出血和頑固性心力衰竭。14例患者發(fā)生大腦和下肢動(dòng)脈栓塞。采用Logistic回歸分析對年齡、性別、胸悶、心悸、呼吸困難、暈厥、栓塞、無(wú)力、發(fā)熱、關(guān)節痛、無(wú)癥狀、左房室瓣舒張期雜音、腫瘤撲落音、心房顫動(dòng)、心臟肥大、肺動(dòng)脈高壓、冠心病、高血壓、糖尿病、腫瘤體積、左房室瓣關(guān)閉不全和右房室瓣關(guān)閉不全等因素進(jìn)行篩選。栓塞相關(guān)因素為暈厥（P=0.001）和無(wú)力（P=0.000）。死亡相關(guān)因素為關(guān)節痛（P=0.000）、無(wú)力（P=0.002）和腫瘤體積較大（P=0.000）。見(jiàn)表1,2.

　　

　　

　　

　　

　　

　　3討論

　　

　　本研究中患者的臨床癥狀主要是由于左房室瓣阻塞等造成的充血性心力衰竭引起。心臟增大比例較高可能是由于老年人群患有高血壓等伴發(fā)癥有關(guān)。老年患者較少主訴呼吸困難和胸悶，可能與他們的基礎疾病多、耐受性較高有關(guān)。

　　

　　文獻[6-9]報道栓塞發(fā)病率從28%至45%不等，累及大腦、腎臟或四肢。本研究的栓塞發(fā)病率為28.0%,與既往報道[6-9]相似；其中10例發(fā)生在中樞神經(jīng)系統，4例發(fā)生在下肢。目前認為腫瘤較小、表面不規則等通常會(huì )導致栓塞事件，同時(shí)白細胞介素6和基質(zhì)金屬蛋白酶在栓塞形成中起重要作用，但是確切原因仍不清楚[10-11].本研究回歸分析顯示栓塞患者多有暈厥及無(wú)力表現，提示對于有上述癥狀的患者應注意發(fā)現可能的栓塞部位。

　　

　　發(fā)熱、無(wú)力、關(guān)節痛等全身癥狀發(fā)生于48%的患者，與Bhan等[7]報道一致（5%~74%）。研究發(fā)現[12-13],黏液瘤大部分位于左心房，其次是右心房和心室。多數研究認為，心臟黏液瘤增長(cháng)快速，大多數患者在手術(shù)時(shí)癥狀已經(jīng)很明顯，但是無(wú)癥狀黏液瘤的發(fā)病率有增加趨勢（0%~26%）[14-16].本研究中無(wú)癥狀黏液瘤的發(fā)病率為12%,可能與老年患者黏液瘤的體積和重量較年輕人小有關(guān)。本研究中，傳統描述的“腫瘤撲落音”只在1例患者中出現，但是左房室瓣舒張期雜音在24%的患者中聽(tīng)到，因此仔細聽(tīng)診仍然有助于早期診斷。

　　

　　心臟黏液瘤的胸片無(wú)特征性征象，部分可出現肺淤血、左房增大等類(lèi)似左房室瓣病變征象；因此影像學(xué)發(fā)現此種表現時(shí)應密切結合臨床表現。螺旋CT檢查密度分辨率高于超聲心動(dòng)圖，能夠清晰顯示腫瘤的位置、大小、附著(zhù)部位，基底寬度、組織結構，對于少見(jiàn)部位的腫瘤發(fā)現以及良惡性的初步判斷有一定意義。本組10例患者檢查結果與手術(shù)和超聲檢查一致，提示選擇性應用該項檢查，可能有助于手術(shù)方案的制定。

　　

　　經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖的應用使心臟黏液瘤術(shù)前診斷提高了2至7倍，在出現癥狀前即行外科手術(shù)切除的患者比例增加。本研究所有患者均在手術(shù)前經(jīng)食道超聲確診，此與其他報道[14-15]一致。因為超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng )、成本低、準確率接近100%,支持廣泛使用超聲心動(dòng)圖進(jìn)行體檢篩查。

　　

　　黏液瘤外科切除的圍手術(shù)期死亡率為0%至7.5%[4,9].本研究的院內死亡率為0,建議所有術(shù)后心房顫動(dòng)患者常規抗凝治療。本組遠期生存率明顯高于其他報道[9].早期的研究報告認為，死亡的主要原因與心血管疾病無(wú)關(guān)[9].本組2例分別死于腦出血和頑固性心力衰竭，Logistic回歸分析提示，關(guān)節痛、無(wú)力和較大的腫瘤體積與死亡相關(guān)，提示對有上述表現的患者，宜密切監測心功能。

　　

　　黏液瘤多被認為是良性的，但復發(fā)率在5%到20%不等，通常發(fā)生在手術(shù)后4至5年[16-18].在我們的系列中未見(jiàn)復發(fā)患者。

　　

　　總之，心臟黏液瘤屬罕見(jiàn)病，但我國的總患病人數并不少見(jiàn)。老年人行手術(shù)切除是可行的，其圍手術(shù)期死亡率和復發(fā)率均較低。心臟黏液瘤是良性腫瘤，但由于其能夠引起遠處栓塞，臨床上有認為是惡性腫瘤。因此，采用超聲心動(dòng)圖、X線(xiàn)胸片等早期發(fā)現，早期手術(shù)切除，積極預防復發(fā)是最有效的策略。

　　

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